“بیماری ای بی (EB)” | علت بیماری ای بی | مشکلات و عوارض بیماری پوستی ای بی

“بیماری ای بی (EB)” | علت بیماری ای بی | مشکلات و عوارض بیماری پوستی ای بی

ای بی، یک بیماری ارثی در بافت‌ های پوستی است که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کند

بيماري ای بی ، جزو بیماری‌ های نادر محسوب می‌شود

گفته مي‌شود، شیوع بیماری اي بي (Epidermolysis Bullosa)  يك در ۵۰۰۰۰ است و شدت بیماری  هم از ملایم تا کشنده تغییر می‌کند. این بیماری از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن ایجاد می‌شود و در تمام گروه‌های قومی و نژادی رخ می‌دهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می‌کند.

در “بيماري ای بی”، پوست به شدت شکننده خواهد شد و کوچکترین اصطکاک یا آسیبی، لایه‌‌های پوستی را جدا کرده و ایجاد تاول می‌کند.

پوست شامل دو لایه است : لایه خارجی که روپوست (اپیدرمیس) خوانده می‌شود و لایه داخلي پوست، كه (درمیس) نام دارد.

در افراد سالم، قلاب‌ های پروتئینی که از کلاژن ساخته شده‌اند بین دو لایه وجود دارند که مانع حرکت مستقل (اصطکاکی) این دو لایه می‌شوند. در افراد مبتلا به‌ ای بی، این دو لایه پوستی فاقد این پروتئین بوده و کوچکترین عملی که باعث ایجاد اصطکاک بین دو لایه می‌شود (مثل مالیدن یا فشار) ایجاد تاول و زخم‌ های دردناک می‌کند.

مبتلایان به‌ ای بی درد خود را با سوختگی درجه سه، قابل مقایسه می‌دانند.

آشنايي با درجه بندی سوختگی ها

بیماری «ای‌بی»، معمولا به دو صورت بروز پیدا می‌کند، در دسته اول افراد به صورت مادر زادی به این بیماری مبتلا می‌شوند و دسته دیگر در بدو تولد دچار این بیماری می‌شوند.

کودکان پروانه‌ای

کودکان پروانه مانند، اصطلاحی است که برای بیماران ای بی، با سن پایین به کار می‌رود و دلیل این نامگذاری این است که پوست کودکان همچون بال‌ های پروانه شکننده می‌شود.

درمان قطعی برای بیماری ای بی وجود ندارد و فقط مراقبت‌های حمایتی شامل مراقبت‌های روزانه زخم و بانداژ کردن آنها و جلوگیری از تاول زدن و مراقبت از پوست تاول زده، درمان عفونت و درمان مشکلات تغذیه‌ای راه کنار آمدن با این بیماری است.

افرادی که به صورت ژنتیکی و مادرزادی به این بیماری دچار می‌شوند ممکن است دچار حساسیت‌های غذایی نیز بشوند و این در حالی است که بیماران نباید حساسیت‌ های غذایی داشته باشند چون این بیماران مشکلات غذایی عمده‌ای دارند.

علت بیماری ای بی

این بیماری انواع گوناگونی دارد که به جهش ژنی و تغییرات ژنی نیز مربوط می‌شود و مشکلات بیشتری را می‌تواند در فرد بیمار ایجاد کند. بیماران «ای‌ بی» دارای مشکلات خاصی هستند که به دو صورت بیماری ژنتیکی غالب و بیماری ژنتیک مغلوب، دسته‌بندی می‌شود. آن دسته از افراد که دارای بیماری ژنتیک مغلوب هستند، ممکن است در خانواده‌ هایی متولد شوند که ازدواج‌ های فامیلی در آنجا زیاد صورت می‌گیرد.

نوع غالب این بیماری در ازدواج‌ های غیر فامیلی هم اتفاق می‌افتد و دیده شده، افرادی که هیچ نسبت فامیلی هم ندارند، فرزندانشان به این بیماری دچار می‌شوند.

با توجه به فراوانی و تعداد بیمارانی که به این بیماری دچار می‌شوند اين بيماري، جزو بیماری‌ های نادر محسوب می‌شود.

منبع:hamshahrionline.ir

لینک منبع :“بیماری ای بی (EB)” | علت بیماری ای بی | مشکلات و عوارض بیماری پوستی ای بی

بیماری پروانه‌ای - ویکی‌پدیا، دانشنامهٔ آزاد https://fa.wikipedia.org/wiki/بیماری_پروانه‌ای‎Cachedدر افراد مبتلا به ای‌بی، این دو لایه پوستی فاقد این پروتئین بوده و کوچکترین ... اپیدرمولیز بولوسای آکویزیتا (ای‌بی اِی) یک اختلال نادر وابسته به تولید پادتنهای ... دیگر رخ حاصل شده است؛ با این حال در اکثر موارد، علت این بیماری ناشناخته است. ... پوست بعداز آسیب‌های جزیی یا تغییر دما; وجود تاول در بدو تولد; مشکلات دندانی مثل ... ‎۳ علت بیماری - ‎۴ تشخیص بیماری - ‎۵ علایم - ‎۶ درمانبیماری ای بی چیست؟ علایم و درمان بیماری - بیتوته www.beytoote.com/health/.../disease-symptoms2-treatment.html‎Cached Similarدرمان بیماری EB بیماری پوستی حساسیت‌های غذایی , پیشگیری از بیماری ... با شناخت از جهش (دگرگونی) های ژن مخصوص که علت ای بی است، هم اینک امکان دارد که جهش ... مفاهیم: بیماری ای بی (EB) (کودکان پروانه‌ای) چیست؟ - همشهری آنلاین www.hamshahrionline.ir/details/330365/Lifeskills/heathsubpage‎Cached12 آوریل 2016 ... همشهری آنلاین: ای بی، یک بیماری ارثی در بافت‌های پوستی است که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کند. بیماری ای بی چیست؟ + علت، علائم و راه های درمان | ستاره setare.com/fa/.../بیماری-ای-بی-چیست-علت-علائم-و-راه-های-درمان‎Cached27 سپتامبر 2016 ... بیماری ای بی (EB) بیماری‌ای ارثی است. علت اصلی ای بی جهش ژنتیکی و علائم آن آسیب شدید بافت پوست است. ژن درمانی یکی از راه های درمان ای بی ... بیماران «پروانه ای» را بیشتر بشناسید - خبرگزاری مهر | اخبار ایران و ... www.mehrnews.com/.../بیماران-پروانه-ای-را-بیشتر-بشناسید‎Cached18 آوریل 2016 ... با تاسیس خانه بیماران ای بی و تلاش برای بهبود وضعیت آنها زمان مناسبی ... این بیماری به دلیل نازک شدن پوست و آسیب پذیری آن به بالهای پروانه ... خانه ای بی ایران | Iran EB Home eb-home.ir/‎Cachedپایگاه اطلاع رسانی رسمی خانه اپیدرمولیز بولوسا (ای بی)[کودکان پروانه ای] ایران Iran Epidermolysis ... به نام بنیاد امور بیماری های خاص(گروه حمایت از بیماران ای بی). بیماری EB چیست؟ - کوکا www.coca.ir/what-is-ebs-disease/‎Cached Similarبیماری ای بی (EB) نوعی بیماری پوستی است که با ایجاد زخم و تاول در بدن بیمار ... بیماری «ای‌بی» نوعی بیماری نادر پوستی و کاملا ژنتیکی است که به دو نوع خفیف ... بیماری پروانه ای یا "ای بی" چیست؟/ علایم این بیماری پوستی عجیب در ... nininama.com/fa/news62514.aspx‎Cached25 ژانویه 2016 ... این بیماری فقط پوست بچه‌ها را درگیر نمی‌کند و اندام‌های داخلی بدن را هم زخم .... علت بیماری ای بی این بیماری انواع گوناگونی دارد که به جهش ژنی و ... درمان بیماری ای بی (EB) - پایگاه جامع طب اسلامی tebeslami.net/درمان-بیماری-ای-بی-eb/2673‎Cachedبا سلام و تشکر فراوان لطفا درباره بیماری ای بی هم توصیه ای بفرمایید و آیا اصلا ... و داروهای استاد مثل صاف کننده خون و سیدالادویه و پوستی مالیدنی رو تهیه کردم. وقتی "پروانه" اسم رمز یک بیماری نادر می‌شود! - سایت خبری تحلیلی ... www.tabnak.ir/fa/.../وقتی-پروانه-اسم-رمز-یک-بیماری-نادر-می‌شود‎Cached2 مارس 2013 ... تازه فهمیدم بیماری نادر چیست و چرا به آن نادر می گویند. ... کنم ای کاش فقط یک مادر بودم چون رسیدگی و مراقبت از یک بیمار EB توان انجام بقیه ... خانواده های دارای فرزند مبتلا به بیماری خاص و نادر عقب افتاده و بی فرهنگ نیستند که ... است پدرش می گوید محمدرضا مبتلا به سندروم پیررابین است و علت آن سه ژنه بودن است