با دلگرم همراه باشید تا با بیماری شوگرن بیشتر آشنا شوید.
یک اختلال خود ایمنی است که غدد مرطوب برای غشاهای مخاطی، به ویژه اشکیو غدد بزاقی تأثیر می گذارد. سندرم شوگرن در یکی از سه شکل وجود دارد:
سندرم شوگرن یک اختلال مزمن التهابی با واسطه سیستم ایمنی است که سبب اختلال عملکرد غدد برون ریز می گردد . این سندرم می تواند به صورت اختلال اولیه یا اختلال ثانویه به یک بیماری بافت همبند دیگر رخ دهد .
غدد برون ریز اصلی که درگیر می شوند شامل غدد اشکی و غدد بزاقی می باشند که می تواند منجر به خشکی چشم (کراتوکونژکتیویت سیکا یا گزروفتالمی) و خشکی دهان (گزروستومی) گردد . به علاوه ، سندرم شوگرن می تواند تظارهات سیستمیک شامل : خستگی ، تب ، کاهش وزن و لنفادنوپاتی ، داشته باشد . شایع ترین تظاهر التهاب غدد برون ریز توسط ارتشاح سلول های تک هسته ای است ، که منجر به تخریب غده می شود .
ارتشاح ارگان های احشایی و پوست می تواند باعث هپاتیت ، بیماری بافت بینابینی ریه ، واسکولیت و لنفوم گردد . سندرم شوگرن با اتوآنتی بادی های متعدد ، به خصوص آنتی بادی های ضدهسته همراه اشت .
سندرم شوگرن در بیمارانی که مبتلا به سایر اختلالات ایمنی مانند لوپوس اریتماتوسیستمیک ، آرتریت روماتوئید ، اسکلروز سیستمیک (اسکلرودرمی) یا سیروز صفراوی اولیه هستند . ثانویه و در صورت عدم وجود اختلالات ایمنی زمینه ای ، اولیه در نظر گرفته می شود. اگر چه سندرم شوگرن در زنان شایع تر است ، مردان را نیز درگیر می کند و در تمام سنین ، نژادها و گروه های جمعیت دیده می شود .
بیوپسی غدد بزاقی کوچک اساس تشخیص بیماری شوگرن است، بویژه اگر بیمار شما از نظر آنتی بادی آنتی اس - اس -ای و اس - اس - بی منفی باشد. ی
افته تیپیک بیوپسی غدد بزاقی کوچک، سیالادنیت لمفوسیتیک کانونی است.
معیارهای تشخیصی بیماری شوگرن عبارتند از: ۱
. علائم چشمی. حد اقل یکی از علائم زیر: خشکی چشم روزانه به مدت بیش از سه ماه؛ حس وجود شن یا گرد و خاک در چشم؛ استفاده از قطره چشمی اشک مصنوعی بیش از سه بار در روز.
۲. علائم دهانی. حد اقل یکی از علائم زیر: خشکی روزانه دهان به مدت بیش از سه ماه؛ ورم دائمی غدد بزاقی؛ مصرف مداوم آب برای قورت دادن غذا.
۳. نشانههای چشمی. حد اقل یکی از یافتههای زیر: تست مثبت شیرمر؛ نمره بیشتر از ۴ در رنگ آمیزی چشم با روز بنگال.
۴. بیوپسی. سیلادنیت لمفوسیتیک با فوکوس اسکور بالای یک.
۵. اختلال در کار غدد بزاقی: تولید بزاق کمتر از ۱۵ میلی لیتر در ۱۵ دقیقه؛ وجود گشادی مجرای غده بزاقی در سیالوگرافی غده پاروتید، تاخیر در برداشت ماده رادیواکتیو در اسکن سینتی گرافی غدد بزاقی.
۶. وجود اتو آنتی بادی ها. وجود آنتی بادیهای آنتی اس - اس- ای، اس - اس - بی یا هر دو.0
بیوپسی غدد بزاقی کوچک، استاندارد تشخیصی در بیماری شوگرن است، و باید همکاران به یاد داشته باشند که یک نمونه خوب در بیوپسی، باید حد اقل ۴ میلی متر مربع باشد.
همواره به یاد داشته باشید که در زیر کاسه شوگرن، ممکن است نیم کاسه یک بیماری دیگر قرار داشته باشد، بنابراین سایر علل بیماری شوگرن (بیماری ثانویه) را ردّ کنید. این بیماریها عبارتند از هپاتیت سی، ایدز، سرطان لمفوم، سارکوییدوز، بیماری ردّ پیوند، و داروهای آنتی کلینرژیک.
علائم گفته شده، تنها نوک کوه یخ هستند، و بسیاری از بیماران تشخیص داده نمیشوند چرا که علائم هنگام مراجعه، اختصاصی بیماری شوگرن نیستند. وجود ۴ معیار، از ۶ معیار بالا، اثبات کننده بیماری شوگرن است به شرطی که بیوپسی یا وجود آنتی بادی مثبت باشد.
درمان شوگرن
درمان باید در جهت از بین بردن علائم، و افزایش بهبود کیفیت زندگی باشد.
خشکی چشم
دوری از گرد و خاک، مطالعه طولانی مدت، یا کار با کامپیوتر، و استفاده از عینک کمک کننده است. باید قطره چشم اشک مصنوعی را در بیماران دارای علامت شروع کرد، و اگر بیش از روزی ۴ بار نیاز به قطره اشک مصنوعی داشتند، به معنی بدتر شدن شوگرن چشم است. در این موارد، قطره چشمی سایکلوسپورین توصیه میشود.
خشکی دهان
الکل و سیگار را باید حتما ترک کرد؛ بطور منظم آب نوشید؛ بهداشت دهان را رعایت کرد؛ استفاده از ترکیبات بیوتین. در موارد شدید، قرص سیوی مه لین (با نام تجارتی اووکساک)، ۲۵ میلی گرم، روزی سه بار توصیه میشود.
ایمونوتراپی
یک. داروهای ضدّ مالاریا مانند هایدروکسی کلوروکین. تنها ۷۰ درصد بیماران با این دارو بهتر میشوند، اما داروی بسیار کم خطری است، و عارضه چندانی ندارد. بیمار خود را پیش از شروع درمان، برای معاینه ته چشم و سپس سالانه یک بار نزد چشم پزشک بفرستید.
دو. داروهای سرکوب کننده ایمنی مانند ازاتیوپراین، متوترکسایت، مایکوفنولیت موفتیل، لفلونوماید، و سایکلوسپورین استفاده شده اند، اما در موفقیت آنها شک وجود دارد. از داروهای ضدّ تی ان اف مانند اینفیلیکسی ماب، و اتانرسپت استفاده نکنید.
نظر به اینکه شوگرن، بیماری سلولهای تی از نوع بی است، داروهای سرکوب کننده سلول بی موثر هستند. ریتوکسی ماب، یک آنتی بادی ضدّ سی دی ۲۰ یکی از آنهاست، و بسیار امید بخش در مصارف بالینی نشان داده است. اگرچه این موفقیت آنچنان زیاد نبوده است که رضایت بیماران را جلب کند.
داروی ضدّ سی دی ۲۲، اپراتوزوماب، در مرحله آزمایشهای بالینی است، و تاکنون با موفقیت همراه بوده است. آنتی بادی بلاک کننده فاکتور فعال کننده سلول بی، بلی لوماب، نیز در راه است، و باید منتظر نتایج مصرف آزمایشی آن بود.
گردآوری شده ی مجله ی اینترنتی دلگرم
مرجان امینی