مجله مطالب خواندنی

سبک زندگی، روانشناسی، سلامت،فناوری و ....

مجله مطالب خواندنی

سبک زندگی، روانشناسی، سلامت،فناوری و ....

هموفیلی؛ خونریزی بدون توقف

شعار امسال فدراسیون جهانی هموفیلی «خانوده‌ای برای حمایت» است تا نقش مهم خانواده بیماران برای بهبود کیفیت زندگی آنها بیش از پیش معلوم شود.

هموفیلی یک اختلال خونریزی‌دهنده ارثی و وابسته به جنس است و افراد مبتلا به این بیماری به علت سطح پایین یا فقدان پروتئین‌هایی به نام فاکتورهای انعقادی در خون قادر به متوقف کردن روند خونریزی نیستند. انواع مختلفی از هموفیلی وجود دارد، اما شایع‌ترین و شناخته‌شده‌ترین آنها هموفیلی A، هموفیلی B، هموفیلی هاگمن و بیماری «ون ویلبراند» است که به ترتیب به علت کمبود فاکتور ۸، ۹، ۱۲ و نبود فاکتور ۸ بروز می‌کند. دکتر جهانبخش اصفهانی، فوق‌متخصص خون و آنکولوژی در گفت‌وگو با جام‌جم می‌گوید: هموفیلی از طریق ژن موجود روی کروموزوم X منتقل می‌شود. در واقع خانم‌ها دارای دو کروموزوم X هستند در حالی که آقایان یک کروموزوم X و یک کروموزوم Y دارند. زن ناقل هموفیلی، ژن بیماری را روی یکی از کروموزوم‌های خود دارد و به احتمال 50 درصد این ژن معیوب را به فرزندان پسر خود منتقل می‌کند. همچنین مردهایی که ژن معیوب را به ارث می‌برند، مبتلا به هموفیلی می‌شوند، اما ژن را به فرزندان پسر خود منتقل نمی‌کنند، ولی ژن بیماری به دخترانشان منتقل خواهد شد. در عین حال، زنانی که ژن معیوب را به ارث می‌برند، اغلب دارای مشکل حادی نیستند، اما برخی اختلالات مرتبط با خونریزی مثل خونریزی بیش از حد ماهانه، خونریزی‌های مکرر بینی و خونریزی بعد از اعمال جراحی و دندانپزشکی در این افراد رخ می‌دهد.

با این حساب هموفیلی، بیماری مخصوص مردان است و زنان کمتر به آن مبتلا می‌شوند و فقط ناقل هستند و ژن بیماری را منتقل می‌کنند. البته باید بدانید درصدی از بیماران مبتلا به هموفیلی، سابقه خانوادگی ابتلا به این بیماری را ندارند. در این موارد، بیماری می‌تواند بر اثر جهش ژنتیکی ایجاد شود.

خونریزی در بیماران هموفیلی

به گفته دکتر اصفهانی در هموفیلی شدید، خونریزی‌ها خود به خودی است یا به دنبال ترومای جزئی در پوست، مخاط، مفاصل، عضلات و اعضای داخلی اتفاق می‌افتد. در واقع، خونریزی به دنبال ختنه در پسران یا تجمع خون زیر پوست سر نوزاد، خونریزی خود به خودی و بروز خشکی در مفاصل و تحلیل رفتن عضلات (مفصل زانو که یکی از بزرگ‌ترین مفاصل بدن است، بیشتر در معرض آسیب و عوارض ناشی از خونریزی هموفیلی قرار دارد)، خونریزی دهان و حلق و بینی و سیستم عصبی و ادراری و گوارشی، هماتوم (تجمع خون در زیر پوست که منجر به تورم می‌شود) و ایجاد توده‌های نرم در هر قسمت از بدن به دلیل خونریزی از علائم این درجه از هموفیلی است. در هموفیلی متوسط، بیماران معمولا تا پیش از راه رفتن و حرکت کردن دچار خونریزی نمی‌شوند و خونریزی به دنبال ضربه و ترومای متوسط شروع می‌شود. در هموفیلی خفیف نیز خونریزی به ندرت، آن هم بعد از ترومای شدید یا جراحی ایجاد می‌شود و حتی ممکن است تا قبل از نوجوانی یا جوانی تشخیص داده نشود. از طرفی، کبودشدگی و کوفتگی بدن از تظاهرات شایع هموفیلی است که این عوارض می‌تواند با ضربه‌های بسیار کوچک و ساده روی دهد و متعاقب آن می‌تواند هماتوم‌های بزرگ ایجاد شود.

تشخیص بیماری هموفیلی

علاوه بر شرح حال پزشکی کامل و معاینه فیزیکی، پزشک ممکن است آزمایشات خونی نظیر سطح فاکتورهای انعقادی، شمارش کامل سلول‌های خونی، ارزیابی زمان خونریزی و تست DNA را درخواست کند. این در حالی است که امروزه با کمک بیوپسی از پرزهای کوریونی یا آمینوسنتز در اوایل حاملگی، می‌توان هموفیلی را قبل از تولد تشخیص داد.

به گفته دکتر اصفهانی، هموفیلی مانع ازدواج نیست، اما مخفی‌کاری می‌تواند زندگی مشترک فرد را به خطر بیندازد. متاسفانه بسیاری از افراد ناقل بیماری بر این باورند چون احتمال سالم بودن بچه هم وجود دارد، پس نیازی به افشاگری نخواهد بود، اما توصیه ما به همه خانم‌های ناقل بیماری این است که به مراکز تشخیص ژنتیکی که در کانون هموفیلی هم وجود دارد، بروند و همه آزمایشات را انجام دهند. به این ترتیب وقتی موتاسیون فرد ـ یعنی شکل آن ژن معیوب ـ شناسایی شد، کارت خاصی برای فرد صادر می‌شود که حاوی اطلاعات ژنتیکی است و بعد از این‌که آن خانم باردار شد، می‌تواند تا قبل از چهار ماهگی متوجه شود آیا جنینی که در شکم دارد دارای آن ژن معیوب است یا خیر. اگر چنین بود اجازه سقط پزشکی صادر می‌شود.

درمان بیماری هموفیلی

دکتر اصفهانی با بیان این‌ که بیماری هموفیلی دو نوع درمان دارد، اضافه می‌کند: درمان اول در مواقع خونریزی انجام می‌شود و معمولا با تزریق خون و فاکتورهایی که کمبود آنها وجود دارد، صورت می‌گیرد و درمان دوم پیشگیرانه است و برای جلوگیری از ایجاد خونریزی در بعضی بیماران تزریق فاکتور انجام می‌شود. البته 95 درصد بیماران هموفیلی از درمان نوع اول که تزریق بلافاصله بعد از خونریزی است، استفاده می‌کنند. به عبارتی، اگر درمان پیشگیرانه در مورد بیماران هموفیلی صورت بگیرد، فقط 50 درصد آنها می‌توانند فاکتورها را دریافت کنند که این مقدار فاکتور برای بیماران هموفیلی کافی نیست.

پریسا اصولی ‌/‌ جام‌جم



لینک منبع :هموفیلی؛ خونریزی بدون توقف

هموفیلی؛ خونریزی بدون توقف - جام جم آنلاین jamejamonline.ir/sara/.../هموفیلی؛-خونریزی-بدون-توقف‎Cached16 آوریل 2015 ... تصویر هموفیلی؛ خونریزی بدون توقف. شعار امسال فدراسیون جهانی هموفیلی «خانوده‌ای برای حمایت» است تا نقش مهم خانواده بیماران برای بهبود کیفیت ... هموفیلی، خونریزی بدون توقف | | روزنامه پزشکی ایران www.iran.pezeshk.us/archives/60559‎Cachedهر سال در روز جهانی هموفیلی که مصادف با ۲۸ فروردین است، همایش‌ها و نشست‌های مختلفی برگزار می‌شود تا ضمن اطلاع‌رسانی و آگاه‌سازی جامعه نسبت به بیماری و مشکلات. هموفیلی؛ خونریزی بدون توقف - جام جم آنلاین 188.75.89.4/sara/.../هموفیلی؛-خونریزی-بدون-توقف‎Cached16 آوریل 2015 ... تصویر هموفیلی؛ خونریزی بدون توقف. شعار امسال فدراسیون جهانی هموفیلی «خانوده‌ای برای حمایت» است تا نقش مهم خانواده بیماران برای بهبود کیفیت ... هموفیلی؛ خونریزی بدون توقف | هر سال در روز جهانی هموفیلی - قطره www.ghatreh.com/news/.../هموفیلی-خونریزی-بدون-توقف‎Cachedهموفیلی؛ خونریزی بدون توقف. هر سال در روز جهانی هموفیلی که مصادف با 28 فروردین است، همایش ها و نشست های مختلفی برگزار می شود تا ضمن اطلاع رسانی و آگاه سازی ... با شایع ترین اختلالات خون ریزی دهنده آشنا شوید - کانون هموفیلی ایران hemophilia-tabriz.ir/با-شایع-ترین-اختلالات-خون-ریزی-دهنده-آش/‎Cached22 ژوئن 2016 ... اختلالات فاکتورهای انعقادی خون موجب اختلالات خون ریزی دهنده ای مثل ... خون ریزی شدید اغلب به صورت خود به خود و بدون علت واضحی ایجاد می شود. ! به سلامت - هموفیلی besalamat.blogfa.com/cat-18.aspx‎Cached Similarدر بیماریهای هموفیلی به علت کمبود نوعی از این فاکتورهای انعقادی، خونریزی دیرتر ... پلاکت ها نمى توانند به دیواره رگ بچسبند و براى توقف خونریزى، تشکیل لخته دهند . .... خونریزی مفصلی در فرد مبتلا به هموفیلی ممکن است به طور تدریجی و بدون درد ... هموفیلی؛ خونریزی بدون توقف - روزنامه جام جم - تی نیوز tnews.ir/news/f9b740099082.html‎Cachedهر سال در روز جهانی هموفیلی که مصادف با ۲۸ فروردین است، همایش ها و نشست های مختلفی برگزار می شود تا ضمن اطلاع رسانی و آگاه سازی جامعه نسبت به بیماری و مشکلات ... معرفی بیماری هموفیلی / hemophilia - سبز و سالم sabzosalem.com/illness/hemophilia/525‎Cachedخونریزی شدید و بدون دلیل پس از یک بریدگی یا مصدومیت یا پس از جراحی و کار ... به هموفیلی، سیستم ایمنی به عوامل انعقاد کننده خون که سعی در توقف خونریزی دارند، ... هموفیلی - ویکی‌پدیا، دانشنامهٔ آزاد https://fa.wikipedia.org/wiki/هموفیلی‎Cached Similarهموفیلی نوعی اختلال در تمام نژادها و بدون ترجیح نژادی است. ... در ۱۵ درصد دیگر بیماران هموفیلیک، تمایل به خونریزی بر اثر کمبود فاکتور انعقادی ۱۱ بوجود می‌آید. بیماران هموفیلی خونریزی زیادی دارند - تبیان article.tebyan.net/206788/بیماران-هموفیلی-خونریزی-زیادی-دارند‎Cached24 آوریل 2012 ... بیماری هموفیلی تقریبا هیچ‌گاه از پدر به پسر منتقل نمی‌شود. فاکتورهاى زیادى در خون وجود دارند که در ایجاد لخته و توقف خونریزى نقش دارند. در افراد ...